Choroba Whipple’a

Choroba Whipple’aOceń:
dr med. Edyta Santorek-Strumiłło
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
Choroba Whipple’a
Jelito cienkie w chorobie Whipple’a (Fot. Wikimedia Commons)

Co to jest i jakie są przyczyny?

Choroba Whipple’a, inaczej zwana lipodystrofią jelitową, to bakteryjna infekcja wieloukładowa. Drobnoustrojem odpowiedzialnym za zakażenie jest bakteria Tropheryma whipplei, laseczka Gram-dodatnia zidentyfikowana dopiero w 1991 r., a wyizolowana i wyhodowana w 2000 r.

Drobnoustrój ten jest podobny antygenowo do paciorkowców grupy B i D oraz bakterii Shigella flexneri (wywołującej chorobę zwaną czerwonką). Nazwa Tropheryma pochodzi od greckich słów: trophe – żywienie, i eryma – bariera, i związana jest z objawami towarzyszącymi chorobie, czyli zaburzeniami wchłaniania oraz wynikającym z nich niedożywieniem.

Pierwsza wzmianka o chorobie pochodzi z 1907 r. (opisana przez Georga Whipple’a, wybitnego amerykańskiego lekarza i zdobywcę nagrody Nobla w dziedzinie fizjologii oraz medycyny z 1934 r.).

Droga zakażenia nie została w pełni wyjaśniona, w piśmiennictwie można odnaleźć dane świadczące o skłonności genetycznej i nabytej predyspozycji, które zwiększają ryzyko zachorowania. W badaniach nad chorobą Whipple’a u około 25% chorych stwierdzono antygen klasy HLA B27. Mimo że choroba znana jest od ponad 100 lat, dokładny patomechanizm infekcji nie został określony.

W przebiegu choroby Whipple’a zakażeniu ulega wiele narządów i układów. Najczęściej dochodzi do zajęcia układu pokarmowego, układu krążenia, ośrodkowego układu nerwowego i układu oddechowego, a także stawów i skóry.

Jak często występuje choroba Whipple’a?

Jest to bardzo rzadka choroba zakaźna. Na całym świecie odnotowuje się około 30 zachorowań rocznie; od jej opisania odnotowano jedynie 200 potwierdzonych przypadków. Występuje przede wszystkim u osób rasy białej, zdecydowanie częściej u mężczyzn niż u kobiet (odpowiednio 8:1), zazwyczaj w 4. lub 5. dekadzie życia, choć nie jest to regułą.

Jak się objawia?

Objawy kliniczne związane z chorobą Whipple’a są niespecyficzne i przypominają objawy wielu innych chorób przewodu pokarmowego. Oprócz objawów ogólnych, takich jak gorączka i dreszcze, w chorobie Whipple’a występują zmiany w poszczególnych układach i narządach:

  • przewodzie pokarmowym – bóle ze strony jamy brzusznej, biegunka z domieszką krwi (lub bez niej), zazwyczaj o charakterze tłuszczowym, znaczne zmniejszenie masy ciała (nawet kilkadziesiąt kilogramów w krótkim czasie); długotrwały przebieg może się wiązać z wyniszczeniem znacznego stopnia w związku z zespołem złego wchłaniania
  • układ krążenia – patologiczne szmery serca, zapalenie wsierdzia, zaciskające zapalenie osierdzia, zmiany w naczyniach wieńcowych zwiększające ryzyko zawału serca, objawy związane z niewydolnością krążenia (wodobrzusze, niewydolnościowe obrzęki kończyn dolnych), niedokrwistość z niedoboru żelaza
  • ośrodkowy układ nerwowy (w ok. 5% przypadków dochodzi do zajęcia układu nerwowego) – opadanie powieki, chód ataktyczny (nieregularny rytm chodu, skrócenie kroku, poszerzenie podstawy), depresja, otępienie, zmiany osobowości, zaburzenia pamięci, bezsenność, zaburzenia łaknienia i pragnienia, drgawki kloniczne
  • układ oddechowy – zapalenie płuc, wysiękowe zapalenie opłucnej
  • układ kostno-stawowy – wędrujące zapalenie wielostawowe (dotyczy ok. 80% przypadków chorych), mogące o wiele lat wyprzedzać wystąpienie innych objawów; nie przebiega ono równolegle ze zmianami jelitowymi, dotyczy zazwyczaj dużych stawów (biodrowy, ramienny, kolanowy), stawy kręgosłupa zajęte są procesem zapalnym u około 20% chorych
  • inne: powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, węzłów chłonnych krezki jelita cienkiego, hiperpigmentacja (nadmierne zabarwienie) skóry.

Ze względu na objawy pochodzące z różnych układów oraz brak specyficznych objawów charakterystycznych dla choroby Whipple’a przed ostatecznym zdiagnozowaniem pacjenci są zwykle leczeni przez różnych specjalistów (w zależności od tego, który z objawów występuje jako pierwszy). Dopiero gdy choroba staje się pełnoobjawowa, łatwiejsze jest ustalenie właściwego rozpoznania.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów?

W przypadku wystąpienia objawów, które mogą wskazywać na chorobę Whipple’a, należy zgłosić się do lekarza. Ważne jest szybkie zdiagnozowanie choroby i wdrożenie odpowiedniej antybiotykoterapii, ponieważ nieleczona choroba prowadzi do zaburzeń wchłaniania jelitowego, a w konsekwencji do skrajnego wyniszczenia, a nawet śmierci chorego.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie?

Z względu na brak specyficznych dla choroby Whipple’a objawów lekarz musi wykonać wiele badań dodatkowych w celu potwierdzenia diagnozy, co znacznie opóźnia wdrożenie odpowiedniego leczenia. Należy jednak pamiętać, że ze względu na małą częstość występowania oraz obraz choroby wieloukładowej lekarze nierzadko ustalają rozpoznanie metodą eliminacji częściej występujących jednostek chorobowych. Wieloogniskowe zapalenie stawów, biegunki, bóle ze strony jamy brzusznej i znaczna utrata masy ciała powinny nasunąć lekarzowi pierwszego kontaktu podejrzenie choroby Whipple’a i skłonić do skierowania pacjenta do gastrologa lub do specjalistycznego ośrodka (gastrologicznego).

Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania błony śluzowej jelita cienkiego. Materiał do badania histopatologicznego pobiera się w trakcie badania endoskopowego dwunastnicy (duodenoskopia) lub dalszych odcinków jelita cienkiego w zależności od lokalizacji zmian chorobowych; jest to typowe postępowanie.

Inną metodą pomocną w diagnostyce choroby Whipple’a jest identyfikacja patogenu za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) w materiale tkankowym lub w płynach ustrojowych pobranych w trakcie badań inwazyjnych. Badanie to jest jednak możliwe jedynie w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach, w związku z czym nie jest powszechnie dostępne w diagnostyce.

W diagnostyce stosuje się również badania obrazowe, takie jak ultrasonografia (USG) i tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej, w których można uwidocznić powiększone węzły chłonne krezki jelita cienkiego i pogrubienie ściany jelita cienkiego.

W przypadku diagnostyki różnicowej pełnoobjawowej choroby Whipple’a należy brać pod uwagę rozwinięty AIDS, histoplazmozę i makroglobulinemię, a także zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, celiakię, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzinę układową, chorobę Laśniowskiego i Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego oraz wiele innych chorób, w przebiegu których występują zaburzenia immunologiczne.

Jakie są metody leczenia?

Jedynym sposobem leczenia jest długotrwała antybiotykoterapia. Leczenie trwa długo i nie zawsze jest skuteczne. Skuteczność leczenia uzależniona jest od nasilenia objawów i długości ich trwania, dlatego tak istotne jest wczesne rozpoznanie choroby.

Najczęściej stosuje się kotrimoksazol podawany doustnie co najmniej przez rok. W ciężkich postaciach początkowo stosuje się ceftriakson, podawany dożylnie raz na dobę przez 2 tygodnie. Oprócz antybiotykoterapii konieczna jest również substytucja mikroelementów, makroelementów i witamin w zależności od wykrytych niedoborów tych składników.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Przy odpowiednim leczeniu krótkoterminowe rokowanie w chorobie Whipple’a jest dobre, ale może dojść do nawrotów choroby oraz zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. W przypadku nawrotu lekarz zaleci ponowne leczenie, trwające 6–12 miesięcy, w zależności od stanu ogólnego chorego. W przypadku nawrotu choroby Whipple’a związanego z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego należy dodatkowo wprowadzić leki przenikające przez barierę krew–mózg, takie jak chloramfenikol. W razie braku reakcji na leczenie lub częstych nawrotów może dojść do krańcowego wyniszczenia organizmu, kończącego się nawet zgonem.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

W trakcie leczenia choroby Whipple’a, a także po zakończonej terapii należy powtarzać biopsję jelita cienkiego, wykonywać kontrolne badania krwi w celu oceny parametrów stanu zapalnego, a także aby uzupełnić niedobory związane z zespołem złego wchłaniania.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Ze względu na nieznany patomechanizm infekcji oraz drogę przenoszenia nie można ustrzec się przed zachorowaniem. Dowiedziono natomiast, że u około 25% osób chorych występują specyficzne antygeny klasy HLA B27, pacjenci nie mają jednak na to wpływu.

Dotychczas nie potwierdzono również zależności między występowaniem choroby a czynnikiem środowiskowym, nawykami i sposobem życia.

Data utworzenia: 05.09.2012
Udostępnij:
Wysłanie wiadomości oznacza akceptację regulaminu

Publikacje, którym ufa Twój lekarz

Medycyna Praktyczna jest wiodącym krajowym wydawcą literatury fachowej. 98% lekarzy podejmuje decyzje diagnostyczne lub terapeutyczne z wykorzystaniem naszych publikacji.

 

Aktualności

  • Kampania „Szczęśliwa wątroba, szczęśliwy Ty”
    Polacy niewiele wiedzą o tym, jak ważna dla naszego zdrowia jest wątroba – twierdzą organizatorzy rozpoczynającej się kampanii edukacyjnej „Szczęśliwa wątroba, szczęśliwy Ty”. Kampania ma zwiększyć świadomość Polaków na temat istotnej roli tego narządu.
  • Druk wątroby 3D ułatwi operacje
    Student medycyny Uniwersytetu Jagiellońskiego Jan Witowski opracował innowacyjną, prawdopodobnie najtańszą na świecie metodę druku modeli wątroby 3D. Wydrukowane egzemplarze już pomagają operować pojedynczych pacjentów.
  • Sanepid: mycie rąk chroni przed WZW A
    Przestrzegania higieny nie można w tych czasach nazywać ekstrawagancją, a mycie rąk potrafi naprawdę skutecznie chronić przez WZW typu A – mówi PAP dyrektor Wojewódzkiej Stacji Sanitarno-Epidemiologicznej w Poznaniu dr Andrzej Trybusz.

Lekarze odpowiadają na pytania

Przychodnie i gabinety lekarskie w pobliżu

Leki

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Korzystając ze stron oraz aplikacji mobilnych Medycyny Praktycznej, wyrażasz zgodę na używanie cookies zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki oraz zgodnie z polityką Medycyny Praktycznej dotyczącą plików cookies