Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowychOceń:
(4.75/5 z 4 ocen)
Prof. dr hab. Ewa Małecka-Panas, dr med. Piotr Daniel
Oddział Kliniczny Gastroenterologii Ogólnej i Onkologicznej, Uniwersytecki Szpital Kliniczny UM w Łodzi
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Co to jest i jakie są przyczyny?

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest przewlekłą chorobą wątroby, w której dochodzi do zastoju żółci w drogach żółciowych na skutek postępującego włóknienia, niszczenia i zwężenia wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W chwili obecnej przyczyna tej choroby nie jest znana. Podejrzewa się, że u jej podstaw leżą czynniki autoimmunologiczne (czyli mechanizmy powodujące działanie układu odpornościowego przeciw własnym tkankom). Prowadzi ona zwykle do marskości i niewydolności wątroby oraz do związanych z nimi powikłań.

Jak często występuje?

Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy mężczyzn w wieku od 30 do 50 roku życia (mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety). U około 15% chorych na PSC dochodzi do rozwoju raka dróg żółciowych. Ponadto u 70% pacjentów z PSC stwierdza się także nieswoiste choroby zapalne jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego i, rzadziej, chorobę Leśniowskiego i Crohna).

Jak się objawia pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych?

Choroba przebiega w sposób podstępny (objawy pojawiają się późno) i postępujący. Pierwsze objawy choroby to zwykle osłabienie, utrata masy ciała, nadmierna senność i świąd skóry, który jest szczególnie uciążliwy w nocy. U przeważającej liczby pacjentów świąd poprzedza wystąpienie żółtaczki, która jest późnym objawem choroby. Ponadto chorzy zgłaszają uczucie dyskomfortu lub ból w prawym podżebrzu. Nawracający ból w tej okolicy z towarzyszącą gorączką i żółtaczką najczęściej świadczy o zapaleniu dróg żółciowych.

Co robić w razie wystąpienia objawów?


Ryc. 1. Obraz morfologiczny PSC (widoczny dość szeroki pierścień włókien kolagenowych wokół przewodzika żółciowego) Źródło: Choroby wewnętrzne, red. prof. A. Szczeklik, Medycyna Praktyczna, Kraków 2006

Objawy choroby są mało charakterystyczne i najczęściej pojawiają się wówczas, gdy pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest już w znacznym stopniu zaawansowane. W przypadku wystąpienia objawów należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu, który powinien skierować pacjenta do specjalisty gastroenterologa w celu wykonania niezbędnych, specjalistycznych badań. Umożliwią one postawienie rozpoznania.

Należy szybko zgłosić się do lekarza, gdy obserwuje się objawy zapalenia dróg żółciowych opisane powyżej.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Do postawienia rozpoznania PSC niezbędne jest wykonanie badań krwi, a także badań obrazowych (uwaga – zawsze w wyspecjalizowanych do tego celu ośrodkach).

Podczas utrudnienia odpływu żółci z dróg żółciowych we krwi dochodzi do zwiększenia aktywności enzymów: gammaglutamylotranspeptydazy (GGTP) i fosfatazy alkalicznej (AP) oraz enzymów wątrobowych – aminotransferazy alaninowej (AlAT) i asparaginowej (AspAT). U 60% pacjentów obserwowane jest zwiększenie stężenia bilirubiny we krwi. Do ustalenia rozpoznania może także przybliżyć oznaczenie autoprzeciwciał we krwi chorego (przeciwjądrowych, przeciwko mięśniom gładkim i przeciwko cytoplazmie neutrofilów), jednak żadne z nich nie jest swoiste dla tej choroby.


Ryc. 2. Obraz dróg żółciowych u chorych na PSC (strzałki wskazują miejsca zwężenia dróg żółciowych) Źródło: Choroby wewnętrzne, red. prof. A. Szczeklik, Medycyna Praktyczna, Kraków 2006

Decydującym badaniem w PSC jest wsteczna endoskopowa cholangiopankreatografia (ECPW), za pomocą której można z dużym prawdopodobieństwem postawić rozpoznanie. Podczas jej wykonywania, po podaniu środka kontrastowego do dróg żółciowych, uwidaczniają się ich liczne nieregularne poszerzenia i zwężenia (Ryc. 2). Przy diagnozowaniu choroby bywa także użyteczne badanie ultrasonograficzne i tomografia komputerowa jamy brzusznej oraz rezonans magnetyczny dróg żółciowych. W ustaleniu ostatecznego rozpoznania czasami konieczna jest biopsja wątroby.

U każdego pacjenta z rozpoznanym PSC lekarz powinien zaplanować kolonoskopię (endoskopowe badanie dolnego odcinka przewodu pokarmowego) w celu wykluczenia współistnienia nieswoistych chorób zapalnych jelita grubego.

Jakie są sposoby leczenia?

Ponieważ przyczyna PSC jest w chwili obecnej nieznana, leczenie choroby polega jedynie na zwalczaniu jej objawów. W leczeniu zachowawczym (farmakologicznym) stosowany jest kwas ursodezoksycholowy. Powoduje on zmniejszenie aktywności enzymów, GGTP i AP, a także łagodzi świąd skóry. Lekarz może zalecić stosowanie tego leku z antybiotykami, zwłaszcza w razie występowania objawów ostrego zapalenia dróg żółciowych, które jest powikłaniem PSC.

U chorych ze znacznymi zwężeniami dróg żółciowych wykonuje się endoskopowe poszerzanie zwężonych odcinków przewodów żółciowych przy użyciu balonów wprowadzanych do dróg żółciowych. Innym sposobem jest zakładanie protez w miejsce przewężenia dróg żółciowych. W pewnych przypadkach, gdy leczenie zachowawcze i endoskopowe jest nieskuteczne, wykonuje się przeszczepienie wątroby.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Całkowite wyleczenie jest niemożliwe. Stosowane leczenie farmakologiczne jedynie spowalnia proces chorobowy. Postępowanie endoskopowe wykonywane jest w przypadku narastania objawów, nie powoduje jednak ustąpienia choroby.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Leczenie farmakologiczne w PSC jest długotrwałe. Podczas leczenia lekarz prowadzący powinien zwrócić uwagę na powikłania choroby, do których należy rak dróg żółciowych oraz rak wątroby, trzustki i jelita grubego. Z tego powodu niezbędne są okresowe badania ukierunkowane na wczesne wykrycie tych chorób. Czynniki zwiększające ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych to palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu oraz rak jelita grubego w wywiadzie.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Z uwagi na nieznaną przyczynę PSC nie ustalono wytycznych mających na celu zmniejszenie ryzyka zachorowania na tę chorobę.


Data utworzenia: 16.03.2010
Udostępnij:
Wysłanie wiadomości oznacza akceptację regulaminu

Publikacje, którym ufa Twój lekarz

Medycyna Praktyczna jest wiodącym krajowym wydawcą literatury fachowej. 98% lekarzy podejmuje decyzje diagnostyczne lub terapeutyczne z wykorzystaniem naszych publikacji.

 

Aktualności

  • Kampania „Szczęśliwa wątroba, szczęśliwy Ty”
    Polacy niewiele wiedzą o tym, jak ważna dla naszego zdrowia jest wątroba – twierdzą organizatorzy rozpoczynającej się kampanii edukacyjnej „Szczęśliwa wątroba, szczęśliwy Ty”. Kampania ma zwiększyć świadomość Polaków na temat istotnej roli tego narządu.
  • Druk wątroby 3D ułatwi operacje
    Student medycyny Uniwersytetu Jagiellońskiego Jan Witowski opracował innowacyjną, prawdopodobnie najtańszą na świecie metodę druku modeli wątroby 3D. Wydrukowane egzemplarze już pomagają operować pojedynczych pacjentów.
  • Sanepid: mycie rąk chroni przed WZW A
    Przestrzegania higieny nie można w tych czasach nazywać ekstrawagancją, a mycie rąk potrafi naprawdę skutecznie chronić przez WZW typu A – mówi PAP dyrektor Wojewódzkiej Stacji Sanitarno-Epidemiologicznej w Poznaniu dr Andrzej Trybusz.

Lekarze odpowiadają na pytania

Przychodnie i gabinety lekarskie w pobliżu

Leki

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Korzystając ze stron oraz aplikacji mobilnych Medycyny Praktycznej, wyrażasz zgodę na używanie cookies zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki oraz zgodnie z polityką Medycyny Praktycznej dotyczącą plików cookies