24 lipca 2014 roku
poczta
zaloguj się
 
Gastrologia - Medycyna Praktyczna: Lekarze pacjentom
medycyna praktyczna dla pacjentów

Ostra niewydolność wątroby

prof. dr hab. Anna Boroń-Kaczmarska
Ostra niewydolność wątroby

Co to jest i jakie są przyczyny?

Ostra niewydolność wątroby (ONW) to nagłe, szybkie pogorszenie się czynności wątrobyu chorych bez marskości, prowadzące w ciągu <26 tygodni d początku objawow do wystąpienia encefalopatii wątrobowej i zaburzeń w zakresie osoczowych czynników krzepnięcia wyrażających się wartością INR ≥1,5. Skrót INR oznacza międzynarodowy wskaźnik znormalizowany (czasu protrombinowego) (ang. international normalized ratio). Jest to wskaźnik czynności układu krzepnięcia, który ulega charakterystycznym zmianom u osób z zaburzeniami czynności wątroby (nieprawidłowym wytwarzaniem osoczowych czynników krzepnięcia II, VII, IX, X), z towarzyszącymi zaburzeniami psychicznymi (encefalopatia), u których nie stwierdzano wcześniej choroby wątroby i u których choroba ujawniła się w okresie krótszym niż 26 tygodni (zobacz także: Samokontrola INR).

REKLAMA

Ostra niewydolność wątroby może się rozwinąć:

  • w przebiegu zakawwątrobyżenia wirusem HBV, rzadziej typu HAV, HCV lub innymi wirusami powodującymi zapalenie wątroby
  • z powodu zatrucia lekami (najczęściej paracetamolem) lub toksynami (najczęściej toksyną muchomora sromotnikowego)
  • w następstwie zakrzepicy żył wątrobowych i innych chorób wątroby (np. przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby, choroby Wilsona) i ogólnoustrojowych (np. wstrząsu lub sepsy).

Czasami do ostrej niewydolności wątroby dochodzi w wyniku równoczesnego działania kilku różnorodnych czynników.

Jak często występuje ostra niewydolność wątroby?

Ostra niewydolność wątroby to jeden z najbardziej dramatycznych zespołów klinicznych obserwowanych w praktyce. Częstość jej występowania wynosi 0,1—5% i zależy od przyczyny choroby wątroby. Śmiertelność w przebiegu ostrej niewydolności wątroby sięga 30—80% i również wykazuje ścisłą zależność od przyczyn choroby. Tak wysoka śmiertelność powodowana jest głębokimi zaburzeniami układu krążenia i ośrodkowego układu nerwowego, rozwojem niewydolności nerek oraz zaburzeniami metabolicznymi.

Jak się objawia ostra niewydolność wątroby?

Wszyscy chorzy z klinicznymi i laboratoryjnymi objawami ostrego zapalenia wątroby o średnio ciężkim lub ciężkim przebiegu klinicznym wymagają starannej obserwacji klinicznej i częstych oznaczeń czasu protombinowego. Należy zwracać szczególną uwagę, czy chorzy ci nie mają zaburzeń świadomości (nawet ledwie zauważalnych). Przy stwierdzeniu zaburzenia świadomości i wydłużenia czasu protrombinowego o około 4—6 sekund lub więcej (INR≥1,5) rozpoznawana jest ostra niewydolność wątroby.

Lekarz powinien zebrać dokładny wywiad chorobowy, zwłaszcza w odniesieniu do narażenia na zakażenie wirusami o szczególnym powinowactwie do komórek wątroby (pierwotnie hepatotropowymi, np. HAV, HBV, HCV) oraz przyjmowania leków lub substancji toksycznych (alkohol, narkotyki). Przy utrudnionym kontakcie z chorym (objawy encefalopatii) wskazane jest podjęcie próby uzyskania informacji dotyczących przebiegu choroby wątroby od rodziny, zwłaszcza w odniesieniu do ewentualnej przyczyny ostrej niewydolności wątroby.

W badaniu fizykalnym lekarz zwraca uwagę na zaburzenia psychiczne oraz na ewentualne objawy przewlekłej choroby wątroby. Żółtaczka jest częstym, ale nie zawsze występującym objawem uszkodzenia wątroby. Nie zawsze można też wyznaczyć granice wątroby poprzez opukiwanie, gdyż w wyniku sporego uszkodzenia hepatocytów dochodzi do zmniejszenia masy tego narządu. Powiększona wątroba może być natomiast wyczuwalna we wczesnej fazie wirusowego zapalenia wątroby.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Choroby wątroby przebiegają na ogół bez dolegliwości bólowych. Gdy tylko pojawi się żółtaczka (nawet o słabym nasileniu) i zwłaszcza, gdy towarzyszy jej dyskomfort w jamie brzusznej (pobolewanie, uczucie rozciągania), chory przedawkował leki lub ma objawy zaburzeń psychicznych, należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza.

Warto zauważyć, że w krajach rozwiniętych najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności wątroby jest przedawkowanie paracetamolu. Paracetamol jest powszechnie stosowanym lekiem o działaniu przeciwgorączkowym i przeciwbólowym, ale ma też działanie hepatotoksyczne (toksycznie działa na wątrobę), zależne od dawki. Powszechne zalecenia dopuszczają przyjęcie do 10 gramów tego leku na dobę. Obserwowano jednak ostrą niewydolność wątroby już po przyjęciu 3—4 g na dobę.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Ostrą niewydolność wątroby rozpoznaje się w oparciu o dane z wywiadu ogólnego, wywiad epidemiologiczny (czyli dotyczący kontaktu z czynnikami zakaźnymi i toksycznymi) i obraz kliniczny. Konieczne jest przeprowadzenie szeregu badań wspierających rozpoznanie kliniczne, w tym przede wszystkim parametrów układu krzepnięcia, a także innych, takich jak: ocena biochemicznych wykładników uszkodzenia miąższu wątroby (aktywność aminotransferaz alaninowej i asparaginianowej, fosfatazy alkalicznej i γ-glutamylotranpeptydazy), pełna morfologia krwi z rozmazem, stężenie glukozy w surowicy, gazometria we krwi tętniczej, grupa krwi, stężenie paracetamolu i ewentualnie innych leków lub narkotyków, badania serologiczne w kierunku zakażeń wirusami HAV, HBV, HCV, testy na chorobę Wilsona (zmniejszone stężenie ceruloplazminy i miedzi w surowicy, podwyższone dobowe wydalanie miedzi z moczem), autoprzeciwciała, test ciążowy u kobiet. Wskazane jest także oznaczenie stężenia amoniaku we krwi tętniczej.

Jakie są sposoby leczenia?

Przyczyna ostrej niewydolności wątroby jest najlepszym wskaźnikiem prognostycznym, mającym istotne znaczenie w wyborze najskuteczniejszej terapii.

Tabela 1. Przyczyny i sposoby leczenia ostrej niewydolności wątroby
Zatrucie paracetamolem Jeżeli przyczyną wystąpienia objawów ostrej niewydolności wątroby jest zatrucie paracetamolem, a zwłaszcza jeżeli znany jest czas przyjęcia tego leku, choremu podaje się węgiel aktywowany doustnie. Preparat ten wykazuje największą skuteczność przy zastosowaniu od 1 do 3—4 godzin po zatruciu.
Podanie węgla powinno poprzedzać zastosowanie N-acetylocysteiny, która stosowana w odpowiednio dużych dawkach jest antidotum na zatrucie paracetamolem. Lek ten należy podać choremu jak najszybciej – jeżeli jest to możliwe, w czasie do 48 godzin od zatrucia,doustnie lub przez sondę żołądkową, ewentualnie dożylnie.
Uwaga! N-acetylocysteina w dużych dawkach stosowanych w zatruciu paracetamolem ma bardzo silne działanie i może być stosowana jedynie na zlecenie i pod ścisłym nadzorem lekarza. Takie zastosowanie acetylocysteiny należy odróżnić od jej stosowania w standardowych (stosunkowo małych) dawkach jako leku rozrzedzającego wydzielinę oskrzelową w terapii zakażeń dróg oddechowych.
Zatrucie grzybami W Polsce najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności wątroby jest zatrucie muchomorem sromotnikowym. Ze względu na brak dostępnych testów diagnostycznych rozpoznających toksynę muchomora sromotnikowego, rozpoznanie ustalane jest na ogół w oparciu o wywiad oraz objawy ostrego nieżytu żołądkowo-jelitowego (nudności i wymioty, biegunka, kurczowy ból brzucha) występujące kilka godzin lub dni po zjedzeniu grzybów.
Jeżeli w chwili przyjmowania chorego do szpitala wymienione dolegliwości utrzymują się, wskazane jest płukanie żołądka, ewentualne podanie węgla aktywowanego z niezbędnym uzupełnieniem niedoborów wodno-elektrolitowych. Powszechnie stosowane i akceptowane leczenie uwzględnia stosowanie penicyliny G i sylibininy/sylimaryny.
Stan chorych po zatruciu muchomnorem sromotnikowym jest zwykle bardzo ciężki i wymaga leczenia w oddziele intensywnej opieki medycznej, a ze względu na dużą śmiertelność konieczne jest podjęcie starań o przeszczepienie wątroby.
Wirusowe zapalenie wątroby Wirusowe zapalenie wątroby stosunkowo często przebiega wśród objawów ostrej niewydolności wątroby. W USA około 12% przypadków ostrej niewydolności wątroby spowodowanych jest zakażeniem wirusami o szczególnym powinowactwie do komórek wątroby, najczęściej HBV i HAV.
Wśród chorych z ostrą niewydolnością wątroby są także pacjenci, u których doszło do reaktywacji zakażenia wirusem HBV – zwykle w przebiegu chemioterapii lub leczenia immunosupresyjnego.
Choroba Wilsona Przeczytaj artykuł
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby Autoimmunologiczne zapalenie wątroby, podobnie jak choroba Wilsona, może się po raz pierwszy objawiać się jako ostra niewydolność. Konieczne jest szybkie ustalenie jej przyczyny ostrej i, po potwierdzeniu procesu autoimmunologicznego, rozpoczęcie leczenia glikokortykosteroidami.
Zobacz:Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
Ostre niedotlenienie wątroby Zespół, opisywany jako „wątroba wstrząsowa”, występuje w przypadku dysfunkcji serca z okresem znacznego zmniejszenia objętości krwi krążącej (hipowolemii)/obniżenia ciśnienia tętniczego krwi (hipotensji). W przebiegu ostrego niedotlenienia wątroby aktywność aminotransferaz jest nieco zwiększona i stabilizuje się szybko po wyrównaniu zaburzeń układu krążenia. Niekiedy w przebiegu tego zespołu występują zaburzenia czynności nerek i cechy martwicy mięśni. Przeszczepienie wątroby jako metoda lecznicza stosowane jest w tych przypadkach bardzo rzadko.
Zespół Budda i Chiariego Zespół Budda i Chiariego (ostra zakrzepica żył wątrobowych) może także przebiegać wśród objawów ostrej niewydolności wątroby. Objawy zespołu to ból brzucha, wodobrzusze i powiększenie wątroby (hepatomegalia). Rozpoznanie stawiane jest w oparciu o badania obrazowe (tomografia komputerowa, ultrasonografia dopplerowska jamy brzusznej, flebografia - badanie żył z użyciem środka kontrastowego, rezonans magnetyczny z flebografią). Przy znacznej niewydolności wątroby leczeniem z wyboru jest przeszczepienie wątroby.

Ogólne zalecenia terapeutyczne

Kompleksowe leczenie chorych z ostrą niewydolnością wątroby, bez nasilonych zaburzeń krzepnięcia krwi (koagulopatii) lub zaburzeń neurologicznych i psychicznych (encefalopatii), powinno być prowadzone w wyspecjalizowanych oddziałach szpitalnych o profilu hepatologicznym. Wdrożenie postępowania przygotowującego do przeszczepienia wątroby u chorych z nasilonymi i postępującymi cechami ostrej niewydolności wątroby powinno się odbywać w oddziałach intensywnej opieki medycznej.

Postępowanie ogólne obejmuje następujące kwestie:

  • kontrolę i wyrównywanie zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej;
  • kontrolę i wyrównywanie zaburzeń hemodynamicznych i metabolicznych;
  • leczenie zakażeń.

Powikłania

Do najpoważniejszych powikłań ostrej niewydolności wątroby należy obrzęk mózgu i wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. U chorych z I–II stopniem zaburzeń neurologicznych (encefalopatii) obrzęk mózgu obserwowany jest stosunkowo rzadko (patrz: tabela poniżej). Chorzy z III–IV stopniem encefalopatii, u których ryzyko obrzęku mózgu jest większe, powinni być ułożeni z nachyleniem głowy 30° w stosunku do poziomu łóżka. Konieczna jest częsta kontrola i wyrównywanie zaburzeń dopływu krwi do poszczególnych narządów, metabolicznych (należy zwrócić szczególną uwagę na stężenie glukozy w surowicy), czynności nerek. Lekiem zmniejszającym zwiększone stężenie amoniaku u chorych na ostrą niewydolność wątroby jest laktuloza i ten preparat zawsze powinien być włączony do zestawu stosowanych leków. Mannitol podawany dożylnie skutecznie obniża ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Tabela 2. Stopnie encefalopatii
I stopień Zmiany zachowania z niewielkimi zaburzeniami świadomości.
II stopień Dezorientacja, podsypianie, możliwe asteriksje (drżenia o charakterze trzepotania, silne ruchy kończyn górnych ku górze i ku dołowi, przypominające bicie skrzydłami) nieadekwatne zachowanie.
III stopień Niewyraźna mowa, śpiączka z wybudzaniem w reakcji na bodźce głosowe, zmiany zachowania.
IV stopień Głęboka śpiączka, brak reakcji na bodźce bólowe.

Zakażenie: wszyscy chorzy z ostrą niewydolnością wątroby zagrożeni są rozwojem zakażenia bakteryjnego, wirusowego lub grzybiczego. Profilaktyczna antybiotykoterapia redukuje wprawdzie częstość zakażeń u chorych, ale, jak się wydaje, nie ma wpływu na ich przeżywalność, podobnie jak antybiotyki niewchłaniające się z przewodu pokarmowego stosowane w celu wybiórczego usunięcia drobnoustrojów z jelita grubego, które przyczyniają się do objawów zatrucia. W związku z tym, że zespół uogólnionej reakcji zapalnej rozwijający się w przebiegu zakażenia u chorych na ostrą niewydolność wątroby przyspiesza jej progresję i nasila encefalopatię, w każdym przypadku ostrej niewydolności wątroby należy rozważyć wczesne zastosowanie antybiotykoterapii i profilaktyki przeciwgrzybiczej.

Zaburzenia krzepnięcia (koagulopatia) rozwijają się w związku ze zmniejszeniem syntezy czynników układu krzepnięcia w wątrobie. Zaburzeniom tym towarzyszy zmniejszenie liczby płytek krwi ≤100 000/mm³. Wskazania do przetoczenia świeżo mrożonego osocza warunkowane są przez objawy krwawienia. Przy planowaniu inwazyjnej procedury medycznej u chorego na ostrą niewydolność wątroby, względnie przy pogłębianiu się zaburzeń układu krzepnięcia, również stosowane jest świeżo mrożone osocze. Rutynowo podawana jest także podskórnie witamina K w dawce dobowej 5—10 mg. Przetoczenie koncentratu płytek powinno być rozważone przy ich zmniejszeniu się do wartości 10 000/mm³. Można także stosować rekombinowany aktywowany czynnik VII, który w skojarzeniu ze świeżo mrożonym osoczem dobrze koryguje zaburzenia w układzie krzepnięcia.

Krwawienie z przewodu pokarmowego: ryzyko wystąpienia krwawienia z przewodu pokarmowego u chorych z ostrą niewydolnością wątroby jest duże. Bloker receptora H2, np. ranitydyna, stosowany jest jako skuteczny środek profilaktyczny zapobiegający wystąpieniu tego powikłania ostrej niewydolności wątroby. Podobny, ale nieco mniejszy efekt wykazuje sukralfat. Jak się wydaje, inhibitory pompy protonowej (esomeprazol, omeprazol, lansoprazol, pantoprazol) mają podobny efekt terapeutyczno-profilaktyczny jak ranitydyna.

Zaburzenia przepływu krwi przez narządy (czyli zaburzenia hemodynamiczne) i zaburzenia czynności nerek w przebiegu ostrej niewydolności wątroby prowadzą, podobnie jak w innych stanach chorobowych, do uszkodzeń wielu narządów. Stąd też wynika konieczność starannej kontroli przepływu krwi przez ważne narządy. Konieczne jest uzupełnianie niedoborów płynów, przy czym preferowane są roztwory koloidowe (np. albuminy), a nie krystaloidy (np. sól fizjologiczna). Utrzymanie właściwego ciśnienia tętniczego wymaga niekiedy podawania dopaminy. Jeżeli zaistnieje potrzeba zastosowania dializy, lepiej jest wprowadzić ciągłą hemodializę żylno-żylną. Ta forma wyrównywania zaburzeń wynikających z niewydolności nerek w przebiegu ostrej niewydolności wątroby bardziej stabilizuje parametry układu krążenia i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Zaburzenia metaboliczne rozwijające się w przebiegu ostrej niewydolności wątroby to zasadowica (alkaloza) i kwasica, a także hipoglikemia. Każde z nich wymaga kontroli i wyrównywania. Żywienie, o ile stan pacjenta na to pozwala, powinno być prowadzone drogą dojelitową. Ograniczenie dotyczy głównie białka, które powinno być przyjmowane w ilości 60 g/dobę.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Rokowanie zarówno co do życia, jak i zdrowia jest niepewne i uzależnione od przyczyny choroby. Spośród chorych, u których przeprowadzono przeszczepienie wątroby, przeżywa około 60%.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Konieczna jest systematyczna kontrola w poradni hepatologicznej, w której, oprócz oceny stanu ogólnego pacjenta, przeprowadzane będą okresowe badania kontrolne, zarówno laboratoryjne, jak i obrazowe.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Należy prowadzić zdrowy tryb życia, poddać się cyklowi szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B, zachować ostrożność w przyjmowaniu leków, alkoholu. Bezwzględnie nie wolno używać narkotyków.

Publikacje, którym ufa Twój lekarz

Medycyna Praktyczna jest wiodącym krajowym wydawcą literatury fachowej. 98% lekarzy podejmuje decyzje diagnostyczne lub terapeutyczne z wykorzystaniem naszych publikacji.

 

Aktualności

  • Zespół naukowców z polskimi badaczami odkrył nowe podtypy raka żołądka
    Międzynarodowy zespół naukowców przy udziale polskich badaczy wykrył cztery nowe podtypy raka żołądka. Odkrycie ma umożliwić opracowanie nowych metod leczenia nowotworu i poprawić ich skuteczność. Wyniki badań opublikowano w środę w piśmie naukowym „Nature”.
  • Ponad 40 tys. Polaków żyje ze stomią
    Każdego roku operację wyłonienia stomii wykonuje się u około 7 tys. Polaków. Według danych Polskiego Towarzystwa Stomijnego POL-ILKO obecnie w naszym kraju żyje ponad 40 tys. stomików.
  • Zespół jelita drażliwego – problem rodzinny
    Badacze ze Szwecji dokonali analizy największych rejestrów populacyjnych i medycznych w kraju w celu oceny ryzyka występowania ZJD wśród członków rodziny osób chorych. W ocenie uwzględniono 51 952 pacjentów. Wyniki badania wyraźnie wskazują na częstsze występowanie ZJD w obrębie rodziny, co jest szczególnie wyraźne wśród osób o pierwszym stopniu pokrewieństwa.

Lekarze odpowiadają na pytania

  • Choroby i leki sprzyjające zaparciom
    Od kilku miesięcy mam problemy z wypróżnianiem. Jest to stałe zatwardzenie i zaparcia. Nie pamiętam, kiedy ostatnio oddałam normalny stolec. Nie zauważyłam krwi.
  • Hiperkalcemia a przewlekłe zapalenie trzustki
    Mój mąż (30 l.) ma stwierdzoną mutację N34S w genie SPINK1. W związku z tym w styczniu zeszłego roku przebył ostre zapalenie trzustki, spowodowane zatkaniem przewodu trzustki przez kamienie wielkości 15 mm i 18 mm oraz liczne dużo mniejsze.
  • Ciężki przebieg infekcji wirusowej z objawami gastrycznymi
    28 lutego złapał mnie straszny ból pod prawym żebrem, pieczenie i kolka. Trwało to kilka dni, nie mogłam jeść, miałam nudności - podejrzenie kamicy żółciowej. Wyniki USG były w normie, bez złogów w nerkach czy pęcherzyku, więc zaczęto podejrzewać problem z żołądkiem.

Zobacz, gdzie się leczyć

Lekarz specjalista
Szukaj
Szpitale, przychodnie, gabinety
Szukaj

Zadaj pytanie ekspertowi:

Lekarze komentują