Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Pierwotna marskość żółciowa wątrobyOceń:
(4.12/5 z 8 ocen)
Prof. dr hab. med. Piotr Milkiewicz
Samodzielna Pracownia Hepatologii
Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
Pierwotna marskość żółciowa wątroby

Co to jest i jakie są przyczyny?

Pierwotna marskość żółciowa jest chorobą wątroby, objawiającą się najczęściej uczuciem przewlekłego zmęczenia oraz świądem skóry. Ponad 90% chorych stanowią kobiety, u których objawy pojawiają się najczęściej w wieku 30—60 lat (pierwotna marskość żółciowa nie występuje w ogóle u dzieci).

U podłoża choroby leży trwający przez wiele lat proces uszkadzania cholangiocytów, czyli komórek drobnych dróg żółciowych. Prowadzi on do upośledzenia wydzielania żółci z wątroby. Jednym z podstawowych składników żółci są kwasy żółciowe, które posiadają silne właściwości detergentowe, to znaczy umożliwiają tworzenie emulsji z treści pokarmowej. Utrudniony odpływ żółci z wątroby prowadzi w konsekwencji do poważnego uszkodzenia tego narządu – proces ten nazywa się cholestazą. Uszkodzenie dróg żółciowych w pierwotnej marskości żółciowej wątroby ma najprawdopodobniej charakter autoimmunologiczny – zaatakowane komórki są niejako ofiarami nadmiernej aktywności układu odpornościowego pacjenta.

Nazwa „pierwotna marskość żółciowa” jest terminem historycznym, wprowadzonym w latach 50. i niestety nie oddaje adekwatnie podłoża tej choroby, bardzo często budząc niepotrzebny lęk i niepokój zarówno pacjentów, jak i lekarzy nie-specjalistów. W chwili obecnej u zdecydowanej większości pacjentów pierwotną marskość żółciową wątroby rozpoznaje się we wcześniejszych fazach rozwoju, długo przed pojawieniem się zmian widocznych w badaniu histologicznym (czyli badaniu tkanek pod mikroskopem) bardzo zaawansowanego uszkodzenia wątroby, czyli marskości. Niestety, mimo kilku prób, nie wprowadzono jak do tej pory nowej nazwy tej choroby.

Jak często występuje pierwotna marskość żółciowa wątroby?

Pierwotna marskość żółciowa wątroby jest chorobą coraz częściej rozpoznawaną. W latach 70. częstość jej występowania oceniano na około 40 przypadków na milion, obecnie – na około 250—350 przypadków na milion.

Jak się objawia?

Podstawowe objawy kliniczne to, jak już zostało wspomniane, uczucie przewlekłego zmęczenia i świąd skóry. Cechą przewlekłego zmęczenia w pierwotnej marskości żółciowej wątroby jest to, iż nie nasila się ono w znaczny sposób po zwiększonym wysiłku fizycznym, ale też nie ustępuje po okresie przedłużonego wypoczynku.

Świąd skóry może mieć różny stopień nasilenia, od umiarkowanego świądu dłoni i stóp po bardzo nasilone swędzenie całego ciała. U części pacjentów pierwotna marskość żółciowa wątroby może przebiegać zupełnie bezobjawowo lub dawać jedynie niespecyficzne dolegliwości bólowe w prawym podżebrzu. Ponieważ w przebiegu choroby dochodzi do zaburzeń gospodarki lipidowej, u niektórych pacjentów mogą wystąpić zmiany skórne w okolicach oczodołów, tzw. żółtaki (Ryc. 1.).


Ryc. 1. Kępki żółte (tzw. żółtaki) u pacjentki z pierwotną marskością żółciową wątroby
Źródło: „Choroby wewnętrzne” pod red. prof. A. Szczeklika, Medycyna Praktyczna, Kraków 2006

Pacjenci z pierwotną marskością żółciową wątroby dość często cierpią na inne schorzenia o przyczynach autoimmunologicznych i mają objawy kliniczne tych chorób. Zaliczamy do nich m.in.:

W niewielkiej grupie pacjentów pierwotną marskość żółciową wątroby rozpoznaje się w fazie zaawansowanego uszkodzenia wątroby. Mogą wówczas wystąpić objawy wyniszczenia, żółtaczki, wodobrzusza, obrzęków kończyn dolnych czy łatwego powstawania siniaków.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Data utworzenia: 17.03.2010
strona 1 z 2
Pierwotna marskość żółciowa wątrobyOceń:
(4.12/5 z 8 ocen)
Wysłanie wiadomości oznacza akceptację regulaminu

Publikacje, którym ufa Twój lekarz

Medycyna Praktyczna jest wiodącym krajowym wydawcą literatury fachowej. 98% lekarzy podejmuje decyzje diagnostyczne lub terapeutyczne z wykorzystaniem naszych publikacji.

Aktualności

  • Ostrożnie cieszmy się wysypem grzybów
    W ostatnich tygodniach w mediach społecznościowych krąży wiele zdjęć zadowolonych grzybiarzy i ich pokaźnych zbiorów. Takiego wysypu grzybów nie było od dawna. Warto pamiętać o zagrożeniach związanych z zatruciem grzybami - pisze "Gazeta Polska Codziennie".
  • Sanepid zaprasza na wystawę o grzybach
    We wtorek w Wojewódzkiej Stacji Sanitarno-Epidemiologicznej w Warszawie zostanie otwarta wystawa „Poznaj Grzyby – Unikniesz Zatrucia”. Osoby, które lubią zbierać grzyby, dowiedzą się na niej, jak rozpoznać te jadalne i poznają zasady grzybobrania.
  • Przekonać do kolonoskopii
    Mimo że ryzyko zachorowania na raka jelita grubego w większym stopniu dotyczy mężczyzn, do wykonania kolonoskopii łatwiej przekonać niepalące kobiety z niższym wykształceniem, zamieszkujące małe miasteczka i wsie – wynika z badań przedstawionych podczas konferencji rozpoczynającej ogólnopolską kampanię profilaktyczno-edukacyjną „Servier – Wyłącz Raka”.

Lekarze odpowiadają na pytania

Przychodnie i gabinety lekarskie w pobliżu

Leki

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Korzystając ze stron oraz aplikacji mobilnych Medycyny Praktycznej, wyrażasz zgodę na używanie cookies zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki oraz zgodnie z polityką Medycyny Praktycznej dotyczącą plików cookies