Marskość wątroby

Dr hab. n. med. Marta Wawrzynowicz-Syczewska
Katerda i Klinika Chorób Zakaźnych i Hepatologii
Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
Marskość wątroby

Co to jest marskość wątroby i jakie są jej przyczyny?

Wątroba ma szczególną budowę anatomiczną i funkcje. Ze względu na bardzo aktywne procesy metaboliczne, przebiegające nieustająco w tym narządzie, każda komórka wątrobowa (zwana hepatocytem) musi mieć bezpośredni kontakt z krwią, która dostarcza półprodukty i zabiera do krążenia układowego finalne produkty przemiany materii (krew żylna), a także odżywia hepatocyty (krew tętnicza). Komórki wątrobowe muszą być także w bezpośrednim kontakcie z drogami odprowadzającymi żółć do przewodu pokarmowego.

W stanie fizjologii pomiędzy hepatocytem a końcowym naczyniem krwionośnym znajduje się wolna przestrzeń, zwana macierzą pozakomórkową, przez którą swobodnie przepływa osocze i gdzie zawieszone są inne komórki, spotykane w wątrobie, jak chociażby komórki układu odpornościowego (limfocyty) i tak zwane komórki gwiaździste.

Te ostatnie odgrywają kluczową rolę w stanie patologii, albowiem przewlekle stymulowane przez jakiś czynnik chorobotwórczy (na przykład alkohol, wirusy, leki hepatotoksyczne, toksyny spożywcze, metale ciężkie czy nieprawidłowe produkty przemiany materii), zaczynają wytwarzać w  niekontrolowany sposób zbędną w wątrobie bliznowatą tkankę łączną, co prowadzi do postępującego włóknienia macierzy pozakomórkowej i - w konsekwencji - do utraty kontaktu pomiędzy hepatocytem, a najbliższym naczyniem krwionośnym lub kanalikiem żółciowym.

Marskość wątroby (widoczne guzki regeneracyjne) Ryc. 1. Wygląd wątroby marskiej (widoczne guzki regeneracyjne)

Marskość wątroby jest stanem, w którym włóknienie osiąga tak duże natężenie, że dochodzi do całkowitego zatarcia struktury anatomicznej narządu. Zamiast ze zrazików wątrobowych, w marskości wątroby miążdz tego narządu składa się wówczas z tak zwanych guzków regeneracyjnych (zobacz: Ryc. 1.), czyli rozmaitej wielkości skupisk komórek wątrobowych, otoczonych gęstymi pasmami tkanki łącznej. Komunikacja takich guzków z naczyniami krwionośnymi i drogami żółciowymi jest niedostateczna. Wskutek niedokrwienia dochodzi do martwicy komórek wątrobowych i postępującej utraty czynnego miąższu, a w końcu - do jawnych klinicznie zaburzeń czynności wątroby. Zupełna dezorganizacja układu naczyniowego prowadzi do zastoju i nadciśnienia krwi w naczyniach doprowadzających, zwanego nadciśnieniem wrotnym.

Marskość wątroby jest końcowym stadium bardzo wielu przewlekłych chorób wątroby. Ich przyczyny są rozmaite – najczęściej są to nadużywanie alkoholu (zobacz: Alkoholowe choroby wątroby) i przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C (wywołane przez wirusy HBV i HCV).

Marskość wątroby może być także spowodowana przez:

Jak często występuje marskość wątroby?

Marskość wątroby jest chorobą częstą, dotyczy 4 do 10% populacji. Rzeczywista liczba przypadków jest dość trudna do oszacowania, ponieważ marskość nie zawsze udaje się rozpoznać za życia chorego.

Marskość wątroby jest niekiedy rozpoznawana przypadkowo, np. podczas operacji z innych przyczyn lub w trakcie autopsji. Przyjmuje się, że zapadalność na marskość wątroby wynosi 200—300 / 100 000 mieszkańców – rozbieżności wynikają ze zróżnicowanego spożycia alkoholu, odmiennych zwyczajów żywieniowych, różnej epidemiologii zakażeń wirusowych, częstszego występowania na danym obszarze niektórych chorób o podłożu genetycznym itp.

Marskość wątroby jest 9. co do częstości przyczyną zgonów ogólnie i 5. przyczyną zgonów u osób w wieku 45—65 lat, przy czym mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety.

Jak się objawia marskość wątroby?

Marskość wątroby ma wieloletni przebieg, w czasie którego można wyróżnić 3 fazy kliniczne tej choroby.

Bezobjawowa marskość wątroby

Bardzo długo choroba rozwija się „podstępnie”, nie powodując żadnych dolegliwości.

Marskość wątroby z niecharakterystycznymi objawami i nieswoistymi zaburzeniami laboratoryjnymi

Po pewnym czasie chory zaczyna odczuwać objawy marskości wątroby, które są na tyle niecharakterystyczne, że mogą towarzyszyć rozmaitym innym stanom chorobowym i są przez to bagatelizowane lub przypisywane innym pospolicie występującym chorobom lub zaburzeniom. Do takich nieswoistych objawów marskości wątroby należą:

  • uczucie zmęczenia i ogólnie gorsza tolerancja wysiłku
  • zmniejszenie apetytu, wzdęcia i uczucie ciężaru w nadbrzuszu po posiłkach oraz odbijania
  • bezsenność
  • świąd skóry

Marskość wątroby z zagrażającymi życiu powikłaniami

Pełne objawy marskości pojawiają się zasadniczo z dwóch powodów: zmniejszającej się objętości czynnego miąższu wątroby, która nie pozwala już na sprawne pełnienie funkcji metabolicznych, oraz narastania zaburzeń krążeniowych w dorzeczu żyły wrotnej.

Dlatego też objawy marskości można podzielić na dwie grupy

Pajączki wątrobowe Ryc. 2. Pajączki wątrobowe

Rumień dłoniowy w marskości wątroby Ryc. 3. Rumień dłoniowy w marskości wątroby

a) spowodowane przez zaburzenia metabolizmu wątrobowego (m.in. niedobór białek układu krzepnięcia, zmniejszenie metabolizmu niektórych hormonów i in.):
- żółtaczka
- krwawienia z nosa i dziąseł
- łatwe powstawanie siniaków
- postępujące wyniszczenie w związku z zanikiem mięśni
- skłonność do obrzęków podudzi
- narastanie obwodu brzucha wskutek gromadzenia płynu puchlinowego (wodobrzusza)
- zupełne odwrócenie rytmu dobowego snu i czuwania
- zaburzenia psychiczne (od senności, spowolnienia, zaburzeń zachowania po splątanie i w końcu śpiączkę) - jadłowstręt
- skłonność do mdłości, wymiotów i biegunki lub luźnych stolców
- stany podgorączkowe i skłonność do zakażeń
- bolesne, zwłaszcza nocne skurcze mięśni podudzi
- obrzęk ślinianek przyusznych (co nadaje twarzy „chomikowaty” wygląd)
- obecność na skórze klatki piersiowej, twarzy i kończyn górnych gwiaździstych naczyniaków, zwanych pajączkami wątrobowymi (ryc. 2)
- linijne białe przebarwienia płytek paznokciowych
- zaczerwienienie dłoniowej powierzchni rąk (ryc. 3)
- u mężczyzn – bolesne powiększanie gruczołów piersiowych, utrata owłosienia pachowego, zanik jąder, spadek libido
- u kobiet – nadmierne owłosienie na twarzy i przedramionach, zaburzenia miesiączkowania, brak miesiączki i bezpłodność

b) spowodowane narastaniem ciśnienia krwi w krążeniu wrotnym:
- wodobrzusze
- przepuklina pępkowa
- rozszerzona sieć naczyń żylnych na skórze brzucha
- zagrażające życiu masywne krwotoki z górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego wskutek pękania żylaków przełyku, żylaków dna żołądka lub okołoodbytniczych
- powiększanie śledziony i objawy jej nadczynności w postaci niedokrwistości oraz zmniejszonej liczby płytek krwi.

Oczywiście, nie zawsze wszystkie opisane objawy występują jednocześnie, zależy to od przyczyny marskości wątroby i stopnia upośledzenia każdego z dwóch wymienionych wyżej mechanizmów.

Najcięższy przebieg ma alkoholowa marskość wątroby (zobacz: Alkoholowe choroby wątroby). Choroba w stadium niewyrównania (to znaczy wówczas, gdy pomimo leczenia nie udaje się usunąć jej objawów) jest nieodwracalna i rokuje źle. Dlatego kluczowe znaczenie ma rozpoznanie marskości wątroby w fazie wyrównanej funkcji wątroby, kiedy podjęte działania lecznicze mogą znacznie opóźnić postęp choroby. Dużą wagę przywiązuje się do czujności diagnostycznej w przewlekłych chorobach wątroby, które z uwagi na swój postępujący charakter mogą skończyć się marskością wątroby, oraz do właściwej interpretacji wyników badań laboratoryjnych, które chorzy wykonują z innych przyczyn albo też w ramach badań okresowych w miejscu pracy.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Niektóre objawy poważnych zaburzeń czynności wątroby, które mogą towarzyszyć marskości wątroby, są gwałtowne i bezpośrednio zagrażają życiu, dlatego ich pojawienie się wymaga natychmiastowego wezwania pomocy medycznej i skierowania chorego do szpitala. Do takich objawów należą:

  • krwawienie z przewodu pokarmowego (zwłaszcza wymioty świeżą krwią)
  • nagłe pogorszenie stanu psychicznego (nienaturalna senność, splątanie, nieadekwatna do sytuacji wesołkowatość, spowolnienie ruchów, drżenie rąk)
  • żółtaczka i przykry zapach w powietrzu wydychanym przez chorego (przyrównywany do słodkawego zapachu gnijącego mięsa)
  • obecność wolnego płynu w jamie otrzewnej (czyli wodobrzusze, inaczej puchlina brzuszna), nieustępującego pomimo stosowania leków moczopędnych, połączona z gorączką i silnym bólem brzucha (utrzymującym się pomimo zażywania domowych środków przeciwbólowych)
  • skąpomocz lub bezmocz

Inne, mniej burzliwe, ale ewidentne objawy niewyrównanej czynności wątroby powinny w każdym przypadku skłonić chorego do jak najszybszej wizyty u lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, który - w razie wątpliwości - zwróci się o pomoc specjalistyczną.

Zaniepokojenie powinny wzbudzić:

  • żółtaczka
  • niezamierzona i szybka utrata masy ciała
  • nienaturalnie szybkie powiększanie się obwodu brzucha
  • obrzęki podudzi
  • zaburzenia miesiączkowania u młodych kobiet, zaburzenia potencji u mężczyzn
  • objawy skazy krwotocznej w postaci wybroczyn, wylewów podskórnych, krwawień z nosa, dziąseł czy dróg rodnych
  • zmiany na skórze łączone ze schorzeniami wątrobowymi, uporczywy świąd skóry

Chorzy, którzy są pod opieką specjalistyczną z powodu przewlekłej choroby wątroby (np. przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby), powinni zwracać uwagę na mniej swoiste dolegliwości opisane powyżej (które utrzymują się przez dłuższy czas lub wyraźnie nasilają) i powiadomić o nich lekarza, ponieważ ich przyczyną może być rozwój marskości wątroby.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Marskość wątroby w okresie niewyrównania nie nastręcza zwykle trudności diagnostycznych i dla samego rozpoznania nie wymaga wykonywania dodatkowych badań laboratoryjnych ani obrazowych. Wystarczające jest staranne zebranie wywiadu i dokładne zbadanie pacjenta.

Na typowy wygląd chorego w tej fazie choroby składają się:

  • sylwetka „kasztanowego ludzika” (wychudzone kończyny górne i dolne przy wydętym brzuchu)
  • skóra o ziemisto-woskowym zabarwieniu albo o zwiększonej pigmentacji (ryc. 4)
  • zażółcone białkówki
  • nienaturalnie karminowa czerwień warg i śluzówki jamy ustnej
  • liczne gwiaździste naczyniaki na skórze klatki piersiowej i kończyn górnych
  • zaczerwienione dłonie
  • zanik mięśni twarzy (obwisłe policzki)
  • powiększone gruczoły piersiowe u mężczyzn i zanik owłosienia
Zwiększona pigmentacja skóry u chorych z marskością wątroby Ryc. 4. Zwiększona pigmentacja skóry u chorych z marskością wątroby może utrzymywać się jeszcze przez dłuższy czas po transplantacji wątroby (zdjęcie wykonane rok po zabiegu)

W okresie wyrównanej czynności wątroby rozpoznanie jest sprawą dużo trudniejszą i wymaga wykonania wielu badań laboratoryjnych oraz obrazowych, a dla ostatecznego potwierdzenia – biopsji wątroby (czyli jej nakłucia). Częstym powodem, dla którego podejmuje się diagnostykę w kierunku marskości wątroby, jest stwierdzona (nierzadko przypadkowo) zmniejszona liczba płytek krwi. Jest to jeden z pierwszych, a niekiedy przez długi czas jedyny, laboratoryjny objaw marskości. Po stwierdzeniu małopłytkowości lekarz może podejrzewać, że jest ona wynikiem marskości wątroby i zleca wówczas dodatkowe badania laboratoryjne oceniające czynność wątroby (aktywność enzymów wątrobowych, stężenie białka, parametry układu krzepnięcia, stężenie bilirubiny i inne).

Data utworzenia: 17.03.2010
Data aktualizacji: 29.09.2014
strona 1 z 2
Marskość wątrobyOceń:
(3.82/5 z 33 ocen)
Wysłanie wiadomości oznacza akceptację regulaminu

Publikacje, którym ufa Twój lekarz

Medycyna Praktyczna jest wiodącym krajowym wydawcą literatury fachowej. 98% lekarzy podejmuje decyzje diagnostyczne lub terapeutyczne z wykorzystaniem naszych publikacji.

Aktualności

  • Skuteczność probiotyku zależy od obecnych w nim mikroorganizmów
    Właściwości zdrowotne probiotyków zależą od tego, czy zawierają one szczep bakterii bądź drożdżaków o skuteczności potwierdzonej badaniami - mówili eksperci we wtorek na spotkaniu prasowym w Warszawie. Większość probiotyków nie spełnia tych wymagań, zaznaczyli.
  • Chorzy na NZJ potrzebują wsparcia społecznego
    Chorzy na nieswoiste zapalenie jelita, m.in. chorobę Leśniowskiego-Crohna, potrzebują wsparcia ze strony społeczeństwa i decydentów, by zachować aktywność w życiu prywatnym i zawodowym – przekonują lekarze i pacjenci.
  • 19 maja - Światowy Dzień NZJ
    Pikniki z wielkimi bitwami na papier toaletowy, spotkania edukacyjne oraz podświetlone na fioletowo budynki – 19 maja cierpiący na wrzodziejące zapalenie jelita grubego i chorobę Leśniowskiego-Crohna w Polsce i za granicą świętują Światowy Dzień Nieswoistych Zapaleń Jelita (NZJ).

Lekarze odpowiadają na pytania

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.